PROJETS FINANCÉS

APPEL A PROJETS 2017

L’association TEPA a financé un protocole d’étude clinique pour un montant de 1 600 €

Le Professeur Fauroux chef de l’unité fonctionnelle de ventilation noninvasive et du sommeil de l’enfant et le Pr Nadia Bahi-Buisson neuropédiatre, responsable du Centre Rett - polyhandicap, Hôpital Necker, Paris ont mis en place une consultation multidisciplinaire du sommeil dédiée aux enfants atteints du syndrome de Rett.

Cette consultation regroupe les différents intervenants de cette unité.

Ces troubles du sommeil altèrent la qualité du sommeil des patientes et leur qualité de vie. Ils sont, de plus, aggravés par les autres complications de la maladie que sont l’épilepsie, la scoliose et les troubles nutritionnels et digestifs. Il est donc très important de dépister systématiquement ces troubles du sommeil, de les caractériser afin de proposer rapidement une prise en charge adaptée.

Le but de cette étude est d’analyser systématiquement le sommeil des filles atteintes du syndrome de Rett lors d’une prise en charge multidisciplinaire, afin de leur proposer cette prise en charge adaptée.
 

Les troubles du sommeil font partie intégrante du syndrome de Rett. Ils comprennent des anomalies :

-  de la commande de la respiration avec une respiration anarchique pendant l’éveil et le sommeil

-  de la structure et de la qualité du sommeil avec des retards à l’endormissement, des réveils nocturnes avec des insomnies

-  respiratoires pendant le sommeil avec des apnées centrales (par défaut de la commande respiratoire) et des apnées obstructives (par fermeture des voies aériennes)

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Leur sommeil est évalué à l’aide des outils suivants : 

► Un interrogatoire avec un questionnaire adapté.

►  Un agenda du sommeil : les parents notent sur plusieurs jours consécutifs la qualité du sommeil et de l’éveil de leur enfant, ainsi que les réveils et évènements nocturnes.

►  Une actigraphie : qui consiste à enregistrer, sur plusieurs jours, à l’aide d’une petite « montre » portée au poignet les mouvements du poignet du sujet afin de déterminer les périodes sans et avec mouvements.

►  Une polysomnographie : qui consiste en l’enregistrement de la respiration et des stades (ou profondeur) du sommeil ainsi que sa qualité en enregistrant l’activité cérébrale pendant le sommeil.

►  Les concentrations en oxygène et en gaz carbonique dans le sang qui renseignent sur le retentissement de la respiration nocturne sur les échanges gazeux.

 

 

Date de dernière mise à jour : 12/07/2019